摘要转自《儿科手术期刊》2021 Feb 24;S0022-3468(21)00172-X
背景：横纹肌肉瘤（RMS）由异常的肌肉发育引起。我们以前曾报道过，相对于其他胚胎肿瘤，正常肌发生所必需的脆弱X相关1（FXR1）在RMS中高表达。这项研究探索了从RMS疾病特征到治疗反应的FXR1表达。
方法：根据肿瘤的组织学，PAX / FOXO1易位和生命状况，对≤18岁（1980-2019年； n = 152）的RMS患者进行分类。对化疗前后FXR1蛋白的表达进行比较。分析了FXR1表达对无复发（RFS）和总生存期（OS）的影响。
结果：FXR1在未分化的横纹母细胞的胞浆中表达最强。诊断时发现FXR1表达在所有疾病特征中无处不在且很强，并且最主要与易位阳性患者较差的RFS相关（p = 0.0411）。在胚胎和易位阴性RMS中，幸存者显示化疗后FXR1表达的下降幅度明显大于死亡患者（p = 0.8）。相反，在整个治疗过程中，腺泡型和易位阳性RMS标本显示FXR1表达无明显变化。如预期的那样，腺泡的组织学，易位的存在，分期和临床组与较差的存活率相关。
结论：无论疾病或患者特征如何，FXR1在RMS标本中均能强烈表达，尤其是在未分化的细胞中。化疗后FXR1表达的减少与胚胎和易位阴性RMS患者的生存期延长相关。
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