本摘要摘自《疾病模型和机理》2024 Jun 1; 17(6): dmm050704.
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过去几十年来，由于手术、放疗和化疗技术的进步，癌症儿童的生存率得到了显著提高。虽然这些常规疗法有时可以治愈癌症，但癌症经常复发，导致患者的预后不佳。融合驱动的儿童软组织肉瘤在基因上是由染色体易位产生的，这种易位会产生嵌合致癌基因。这种独特的、几乎是“单基因”的遗传特征支持生成动物模型来研究相应的体内疾病。本综述重点介绍了具有转基因动物肿瘤模型的融合驱动的儿童软组织肉瘤的一个子集，其中包括融合阳性和婴儿横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、未分化小圆细胞肉瘤、肺泡软组织肉瘤和透明细胞肉瘤。使用这些肉瘤动物模型的研究表明，儿童癌症需要特定的细胞状态或发育阶段来驱动肿瘤发生，因为融合致癌基因会根据其谱系和表达时间导致不同的结果。因此，了解这些特定于环境的活动可以确定对肿瘤发生至关重要的可靶向活动和机制。广义上讲，这些癌症显示出对染色质调节剂的依赖，以支持致癌基因表达和发育途径的协同选择。跨谱系和肿瘤模型的比较分析将进一步提供生物学和治疗见解，以改善这些儿童的结果。
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