摘要摘自《儿童血液癌症》2021 May;68 Suppl 2:e28254
横纹肌肉瘤（RMS）是儿童时期最常见的肉瘤。 无论在表现还是组织学上都是异质性疾病。 多模式疗法和前瞻性协议的改进导致低危和中危疾病患者的总生存期得到改善。 但是，对于转移性疾病患者，尤其是对于15-19岁的青少年，其存活率并未得到明显改善。组织学预后为两种主要亚型：胚胎型和肺泡型。 这是通过显微镜经典定义的。 最近，发现肺泡亚型RMS的不良结果是由于PAX3 / FOXO1或PAX7 / FOXO1fusion基因引起的。融合阴性肺泡RMS的表现与更有利的胚胎型RMS相似，现在使用融合状态代替 组织学在预后分层中的作用。
我们回顾并对比了北美和欧洲的实践模式，但是最终在儿童肿瘤学小组和国际儿科肿瘤治疗方法上，分期，手术，放射疗法和化学疗法的原理都是相似的。 目前正在努力研究使用放射剂量递增策略改善高危患者的局部控制率，并在某些情况下延迟初次切除。 基于影像的化疗反应，质子治疗，新型生物标志物和靶向药物的预后意义将在即将到来的临床试验中确定。
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